Les personnes, les incapacités et la fialiation en droit congolais

La maladie d'Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire qui touche, de façon diffuse mais très variable, l'ensemble du tissu conjonctif, c'est-à-dire la quasi-totalité des tissus du corps humain, à l'exclusion du système nerveux. Le diagnostic est possible, avec certitude, sur un regroupement significatif de signes cliniques et la présence d'autres cas familiaux. La transmission est systématique à tous les enfants de parents dont un, au moins, est atteint. C'est un argument pour éviter l'accusation erronée de violences sur un nourrisson qui présente des ecchymoses ou des fractures spontanées. Toutes les personnes avec un Ehlers-Danlos peuvent avoir des anévrysmes qui sont à rechercher systématiquement. Ce n'est pas une maladie rare mais au contraire très fréquente (2 % de la population française). Ce n'est pas une maladie orpheline puisque des traitements efficaces ont pu être mis en place pour atténuer les conséquences fonctionnelles, principalement des orthèses dont des vêtements compressifs spéciaux et l'oxygénothérapie intermittente. Ce livre vient apporter les réponses que des centaines de milliers de patients attendent pour expliquer leurs souffrances et les multiples situations de handicap qu'ils rencontrent au quotidien, le plus souvent dans l'incompréhension parfois hostile de leur entourage et de leurs médecins.

Ce livre constitue un inédit dans le domaine du music-hall. Les cinquante années envisagées s'étalent de la fin du XIXe siècle à la décennie cinquante. Les chercheurs et curieux y trouveront les noms d'artistes de talent qui eurent du succès en leur temps mais ne figurent dans aucun ouvrage, même spécialisé. Ce travail a demandé des recherches considérables mais n'a guère la prétention d'être exhaustif. Un des objectifs consiste également à réparer des injustices et susciter peut-être des rééditions d'enregistrements rares et précieux.

Résumé : Grand chef cuisinier aux côtés des Escoffier, des Rambert et des frères Rouzier notamment, le Bressan Benoît Perrat (1873-1957) exerça son art dans les restaurants de tout premier ordre (Lyon, Genève, Paris, York, Berlin, Dresde) puis dans les cours princières et royales d'Europe centrale de la Belle Epoque (Saxe, Bavière, Roumanie, Hongrie). Contraint par la Grande Guerre à quitter ceux qu'il avait somptueusement servis, il retrouve ses terres natales et s'installe quelque temps après à Vonnas (Ain), la "Mecque de gueule", où il tiendra jusqu'à la Seconde Guerre mondiale toujours avec panache et distinction, jusqu'au raffinement ultime, la table et le Grand Hôtel Moderne. Il y rédigera sa célèbre "rhapsodie culinaire et gastronomique", Cornus en Bresse (1932) ? rééditée en 2002 ? et en 1938 sa Hongrie gourmande, restée inédite et publiée ici pour la première fois. Ce recueil surprenant assemble une centaine de ses recettes magyares récolées au gré de ses rencontres, de ses pérégrinations, de ses affectations et de ses enchantements. Récolées... ! C'est peu dire. Benoît Perrat y atteste surtout le "véritable esprit de la gastronomie qui est un patrimoine vivant, en évolution constante, ouvert à toutes les influences extérieures qui sont découvertes, apprivoisées, domestiquées, puis intégrées". C'est donc à une savoureuse déclinaison des riches spécialités danubiennes, parfois "métissées de Bresse", que Benoît Perrat convoque ses lecteurs, au premier rang desquelles le fameux gulash, et bien sûr le paprika, piment-roi de la cuisine magyare. Il les invite surtout à mettre avec lui la main au fourneau puis la serviette au cou.

?Quels sont les secrets d'une vocation ? Par quels chemins mystérieux voyage-t-elle ? Devenir galeriste, est-ce un appel, un destin, ou le résultat des hasards successifs ? A priori, être galeriste c'est vivre entre l'économie et l'esthétique, c'est être partagé entre les échanges et le coeur. Quel impératif l'emporte et comment passer du numéraire à l'esprit, du matériel au spirituel ? A travers quelques anecdotes et faits saillants d'une carrière de vingt ans, l'auteur tente de répondre à ces questions.